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编译/赵哲维
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本期答案：B.缩窄性心包炎
病例回顾一个4岁的小男孩，近1个月来出现咳嗽，近3天开始出现呼吸短促，医院就诊。患儿否认有发热、卡他症状、呕吐、腹泻、头痛、体重下降等不适。
经过简单的查体，发现患儿有心动过速、呼吸增快、肋下凹陷、肝大、颈静脉怒张等表现。
于是，赶紧给孩子做了影像学检查，结果如下图所示：
图1.孩子的胸片
图2.孩子的胸部CT
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机智的读者，看了以上病史和影像学结果，你觉得这个孩子得了啥病？
A.限制性心肌炎
B.缩窄性心包炎
C.充血性心力衰竭
D.肺炎
▼答案解析
从孩子这两张影像学的表现来看，胸片可以看出明显的心影增大，右胸膜渗出影。胸部CT可以看出心包周围渗出影，伴线状钙化影。结合患者呼吸急促、颈静脉怒张、肝大等表现，基本可以推测患儿患有缩窄性心包炎。
▼缩窄性心包炎是什么？
在典型的缩窄性心包炎中，心脏充盈会受到外力的阻碍。正常心包可以伸展以适应心脏容量的生理变化。然而，当超过心包储备容量后，心包会明显变硬。在严重心包压迫综合征中，心包变得几乎毫无弹性，从而导致适应容量变化的能力极小。
▼常见的临床表现
缩窄性心包炎患者通常有以下两种最突出的症状群：1、液体过剩的相关症状，表现为外周水肿至全身性水肿不等；2、劳力引发的心输出量减少的相关症状，如易疲劳性和劳力性呼吸困难。
从这个孩子来看，孩子的颈静脉怒张、充血性肝肿大都与心脏前负荷增加，体液过剩相关；而呼吸急促等表现则是由于心输出量减少有关。
▼常见的致病原因？
常见的缩窄性心包炎的病因包括：特发性或病毒性、心脏外科手术后、放射治疗后、结缔组织病、感染后(结核性或化脓性心包炎)、其他原因(恶性肿瘤、创伤、药物诱导性、石棉肺、结节病、尿毒症性心包炎)。
那么什么是导致这个可怜的孩子在小小年纪就患了缩窄性心包炎呢？
虽然孩子并无发热，但是由于之前3个月咳嗽的病史，结合影像学上胸膜、心包的渗出，及部分线状钙化，临床医师还是推测其可能患有结核性心包炎。
之后，作为慢性缩窄性心包炎唯一的根治性治疗选择，患儿行了心包切除术，术中（图）可以看见白色的干酪样坏死物。其心包培养也最终得到了结核分枝杆菌的阳性结果。
图.心包切除术见白色干酪样坏死物
▼结核性心包炎
结核性心包炎是结核病的一个重要并发症；可能难以确立诊断，因此诊断常常被延迟或漏诊，直至出现晚期并发症。
结核性心包炎可以分为4个病理阶段：
纤维蛋白渗出伴多形核白细胞增多、大量分枝杆菌及有组织松散的巨噬细胞和T细胞的早期肉芽肿形成。
有淋巴细胞性渗出和高蛋白浓度的血清血液渗出；结核杆菌浓度较低。
积液吸收伴肉芽肿干酪样变，心包增厚及随后的纤维化。
缩窄性瘢痕形成；纤维化的脏层和壁层心包在心腔上收缩，且有可能钙化，从而导致阻碍舒张期充盈的缩窄性心包炎。
可以看出，缩窄性心包炎已经是其最晚期的阶段，本例孩子由于无其他特异性症状，待看病时已经出现缩窄性心包炎，也是十分可惜。
中国作为结核大国，更是要对结核相关性疾病十分重视，在诊断时，仔细询问病史、认真读片，都是非常重要的哦！
资料来源
AMysteriousEffusion:TuberculousPericarditis.Nan-ChangChiu,Shye-JaoWu,etal.JPediatr;:.
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