病例学习纵隔巨淋巴结增生

纵隔巨淋巴结增生症

男性，30岁。无明显原因胸闷不适3月，胸片示纵隔及左肺门占位。

纵隔主肺动脉窗内见团状软组织肿块，最大截面约5.0cmX4.0cm，密度均匀，动脉期呈中度强化，延迟扫描呈明显强化，接近同期血管密度；左肺动脉干及左主支气管略受压。

①巨淋巴结增生症；②淋巴瘤；③结节病；④淋巴结结核。

纵隔巨淋巴结增生症。

巨淋巴结增生症是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，与年由Castleman首先报道，故又称为Castleman。病理学上分为两型：①透明血管型：主要有增生的淋巴细胞及丰富分血管构成，占80~90%，多无临床症状，好发于纵隔。②浆细胞型：主要以大量浆细胞浸润为主，而血管成分少，占10~20%，同时伴有低热、血沉快、贫血、球蛋白增高等临床表现，好发于腹膜后和肠系膜、颈部、盆腔等。

CT表现：①单发淋巴结肿大，多见于透明血管型，平扫密度均匀，增强扫描动脉期明显强化，静脉期及延迟期持续强化，期周围尚可见多数斑点状高密度影城弧形环绕，此为血管丰富的表现，可能为透明血管型巨淋巴结增生症的特征性表现。②多发淋巴结肿大或融合，多见于浆细胞型，浆细胞型呈现轻度强化。CT表现缺乏特异性。③继发性改变，如胸、腹水和肝、脾肿大等。

鉴别诊断：①淋巴瘤：纵隔淋巴瘤的分布以前纵隔和支气管旁组最常见，其次是气管与支气管组和隆突下组，增强扫描呈轻度强化。②结节病：常纵隔及肺部病变同时存在，纵隔及两侧肺门淋巴结肿大、肺间质性改变为主，以患者症状轻、症状进展缓慢为特点。③淋巴结结核，淋巴结肿大多为一侧性，增强扫描呈环形强化。肺内多有结核病变，临床上有结核中毒症状。