症状前期的肝豆,需要治疗吗

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有一些肝豆状核变性患者在临床上虽然没有症状，但是其肝脏功能可能己经受损，如出现氨基转移酶升高等表现，随着患者体内铜的越积越多，最终将导致脏器不可逆损害，甚至致残、致死。病情严重的晚期患者，即使给予规范的驱铜治疗和辅助治狞，病情仍有继续恶化的可能，疗效并不理想，给家庭和社会带来沉重的经济负担和社会负担。

1.什么是症状前期?

肝豆状核变性确诊为症状前期一般指以下3种情况:

（1）常规体检发现转氨酶轻度增高但无症状且行ATP7B基因筛查确诊;

（2）意外发现角膜K-F环但无症状且行ATP7B基因筛查确诊;

（3）Wi1son病先证者的无症状同胞行ATP7B基因筛查确诊。

2.为什么需要接受治疗？

一般情况下，症状前期的肝豆状核变性患者经过规律的驱铜治疗，临床上可不发病，达到与健康人相似的生存质量和寿命。早期治疗不仅疗效显著，治疗费用低，而且由于用药少，不良反应也非常轻。因此，症状前期的肝豆状核变性患者也需接受驱铜治疗。

3.什么是肝豆最佳治疗时机?

肝豆状核变性患者病情演变从发病常常经历四个病理时期：症状前期(无症状)、肝脏累及期(表现转氨酶升高、黄疸、脂肪肝、早期肝硬化等)、肝外转移期(表现脑症状、精神症状、腎脏损害、K-F环出现、骨骼损害等)、终末期(表现肝衰竭、大量腹水、消化道出血、扭转痉挛、肝性昏迷、肾脏衰竭等)。

病情在症状前期、肝脏累及期是该病最佳治疗期，这个阶段只要好好规范治疗定期评估，预防为主，90%以上患者症状前期患者以后不会出现肝脏和脑症状。病情发展到肝外转移期是该病的补救治疗期，这个阶段通过规范治60%左右患者还有康复机会。病情发展到终未期是该病的拯救生命时期，此阶段即使规范治疗康复机会只有30%左右。可见肝豆的治疗需要抓住病情在症状前期肝脏累及期的最佳治疗时机。

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